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Orbitopathie Basedowienne (OB)

Synonymes: Orbitopathie Thyroïdienne (OT), Ophtalmopathie basedowienne  (OB), Orbitopathie Endocrine.

Qu’est que l’OB?

L’Orbitopathie basedowienne est une maladie chronique inflammatoire qui est le plus souvent associée à une maladie thyroïdienne auto-immune. Suite à une régulation aberrante du système auto-immun, les cellules immunitaires du patient produisent des auto-anticorps contre la thyroïde.  Ces anticorps peuvent stimuler la thyroïde et provoque une sécrétion anormale d’hormones thyroïdiennes. Le patient a trop d’hormones thyroïdiennes dans son sang qui entraînent donc  des symptômes cliniques comme la nervosité, un coeur rapide, des palpitations, une perte de poids, des tremblements, de la transpiration etc… La moitié de ces patients ne développent qu’une maladie thyroïdienne stricte tandis que l’autre moitié, surtout les fumeurs auront aussi des manifestations extra-thyroïdiennes dont les plus fréquentes sont l’orbitopathie, le gonflement des membres inférieurs et des douleurs  articulaires.

Pourquoi un patient développe- t- il une OB?

La maladie a un  background génétique important (gènes thyroïdiens spécifiques et du système auto- immun). Beaucoup de patients ont une histoire familiale de thyroïdite auto-immune (environ 20-30%). Toutes les variétés de maladie thyroïdienne peuvent se développer dans une famille. Beaucoup de gènes sont concernés, principalement les gènes impliqués dans le système auto-immun. Les femmes sont souvent plus atteintes que les hommes (4 à 5 fois).

Les facteurs environnementaux jouent un rôle important. Les fumeurs ayant une auto-immunité thyroïdienne développeront plus facilement une inflammation orbitaire, une orbitopathie plus sévère et le pronostic sera plus grave. Parmi les facteurs influençant l’état immunitaire, le microbiote intestinal joue un rôle. 

Quelle est la fréquence de la maladie de Basedow et de l’OB?

Chaque année environ 200 patients par million développent une hyperthyroïdie due à la maladie de Basedow (par exemple en Suède), en particulier chez les personnes âgées de 40 et 60 ans, avec un sex ratio femme/homme de 4 à 1.

Environ 40% des Basedow développent une complication oculaire avec des sévérités différentes et des temps d’apparition variable.

Il a été démontré que la plupart des patients hyperthyroïdiens due à la maladie de Basedow (80%) n’ayant pas de OB lors du diagnostic ne développeront pas de OB dans les 18 mois de suivi.

Quels sont les symptômes typiques d’une OB?

L’infiltration des tissus orbitaires par des cellules agressives du système auto-immunitaires est responsable de l’inflammation variable du système conjonctif local.  Heureusement la majorité des patients ne développeront que des formes mineures. Le signe le plus fréquent de l’inflammation est une atteinte inflammatoire du muscle releveur de la paupière (M. levator palpebrae). Après un certain temps, l’inflammation du muscle est suivie d’une fibrose. C’est la raison pour laquelle le muscle se contracte et rétrécit ce qui entraîne une rétraction de la paupière et l’impossibilité de fermer complètement les yeux. Généralement durant la phase inflammatoire, les patients ressentent un gonflement péri-oculaire, de la rougeur, se plaignent de douleurs lors des mouvements des yeux, et d’une sensation de pression intra-orbitaire. Les cellules du tissu conjonctif répondent à l’inflammation en formant une cicatrice c.a.d de la fibrose mais aussi parfois en produisant de la graisse. Comme l’orbite est une cavité rigide, l’augmentation de volume des tissus poussent le globe oculaire devant l’orbite et entraîne l’exophtalmie orbitaire. Si d’autres muscles oculaires sont atteints par l’inflammation, lors de la cicatrisation, le patient peut ressentir une diplopie ou la sensation de loucher. Heureusement et exceptionnellement très peu de patients développeront une orbitopathie très sévère avec perte de l’acuité visuelle lorsque l’expansion des tissus orbitaires comprime le nerf optique. La fermeture incomplète des paupières peut entraîner des lésions cornéennes très douloureuses (Fig1).

fig 1

L’OB est souvent limitée dans le temps mais peut laisser des tissus cicatriciels entraînant des troubles fonctionnels. C’est pourquoi l’OB modérément sévère doit être traitée afin d’éviter les atteintes très sévères.

Que peut faire le médecin pour traiter l’OB?

C’est la collaboration entre le thyroïdologue et l’ophtalmologue qui est la plus importante. Un contrôle strict de la fonction thyroïdienne est primordial. La moitié des patients ayant normalisé leur fonction thyroïdienne ressentiront un effet bénéfique de l’état  oculaire. L’OB doit être traitée en tenant compte de la sévérité de la maladie (c.a.d  les signes et symptômes de la maladie) et l’activité  de la maladie (c.a.d si l’OB est encore au stade inflammatoire ou non).

 Stades mineures:  

Il s’agit de patients qui ont une rétraction de la paupière minime, chez qui la protrusion oculaire (c.a.d  l’exophtalmie) n’est pas supérieure à 3mm des valeurs normales, et ont des signes inflammatoires minimes sans influence sur la qualité de vie.

Ces patients sont suivis et traités avec des lubrifiants lacrymaux, des larmes artificielles ou du gel et des suppléments de Sélenium (200µg/J ).

Stades modérément sévères.

Les patients avec une OB modérément sévère ont une altération significative  de la qualité de vie. L’exophtalmie est supérieure à 3mm. Ils ont un gonflement péri-orbitaire marqué, une vision double, une sensation de douleur et de pression dans l’oeil. Au stade actif, le patient peut bénéficier de traitement anti-inflammatoire (cad des perfusions intraveineuse de corticoïde et en cas de rechute ou de résistance ou d’inactivation incomplète; de immunosuppression). La réponse au traitement anti-inflammatoire est limitée. L’inflammation disparait chez 4/5 des patients en 6 à 12 semaines. La réponse à l’altération de la motilité et l’exophtalmie reste non satisfaisante. Le strabisme peut même s’aggraver pendant la phase de cicatrisation. Le traitement le plus précoce sera le mieux.

fig 2

Des défects persistants s’installeront rapidement après l’inflammation et induiront une cicatrice fibreuse avec parfois production de graisse. Ceci ne peut se résoudre par un traitement médical et seule la chirurgie pourra être efficace. Même si la chirurgie ne peut pas réparer entièrement les dommages tissulaires, elle peut améliorer la plupart des déficits fonctionnels et l’apparence esthétique.

Si les patients souffrent d’une compression aigüe des tissus orbitaires ou d’une exophtalmie marquée, l’orbite peut être agrandie en enlevant une partie de la paroi orbitaire latérale. Ceci entraînera un retour à la mobilité des tissus orbitaires et diminuera l’exophtalmie (voir figure 5 and 6). Le strabisme causé par les muscles extra-oculaires rétrécis peuvent être corrigés par la rétrocession des muscles. Cette intervention améliorera les mouvements oculaires et surtout la diplopie lors du regard vers le haut et vers le bas qui sont les principaux mouvements utilisés quotidiennement. Il n’est pas possible de restaurer chez la plupart des patients la vision binoculaire dans toutes les directions, Toutefois la chirurgie du strabisme améliore considérablement la qualité de vie de ces patients (Figure 7) Une autre chirurgie très importante est la chirurgie de “debulking” des paupières et l’allongement des paupières qui restaure la fermeture des paupières et améliorer l’apparence physique (Figure 8)

La perte de vision est heureusement rare (environ 5%). La moitié des patients répondent à de très fortes doses de corticoïdes tandis que les autres devront subir une décompression.

Une maladie de longue durée a non seulement un impact socio-économique mais nécessite de la patience. La chirurgie ne devra être programmée que après une stabilité d’au moins 6 mois de la fonction thyroïdienne. Durant  toute la période de cette longue  maladie, les patients devront bénéficier d’un traitement symptomatique avant la chirurgie. La surface oculaire doit être régulièrement hydratée avec des larmes artificielles. La toxine botulique permet de relâcher les muscles rétrécis, principalement le muscle releveur de la paupière supérieure. Il peut être atteint avec une injection sous- conjonctival. La rétraction palpébrale s’améliore 6 à 12 semaines après l’injection du Botox. La réponse individuelle dépend du degré de fibrose. Les prismes de Fresnel peuvent être ajustés si la diplopie est primaire ou lors de la lecture et peut permettre de conduire à nouveau sa voiture.

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Que peut faire le patient pour améliorer son OB et prévenir une éventuelle détérioration?

Le conseil le plus important est d’arrêter définitivement le tabac. Les fumeurs avec une maladie auto-immune développent de façon significative plus d’inflammation orbitaire, plus d’orbitopathie sévère et le pronostic de la maladie thyroïdienne et orbitaire est plus sévère par rapport aux non- fumeurs. Il est évident que les événements stressants favorisent le développement de l’OB. C’est pourquoi il est conseillé aux patients d’apprendre autant que possible à gérer les conflits de leur vie quotidienne.

Qu’est- ce que le microbiote ?

Il s’agit de microorganismes vivant sur notre peau, dans notre bouche ou nez, dans les muqueuses du système uro-génital, dans notre intestin. Ce qui est étonnant c’est que la microflore intestinale de notre intestin pèse environ 1,5Kg poids similaire à celui du foie. Le nombre de bactérie est 10000 x supérieur à la population sur terre.

A peu près 1/3 de ces billions de micro-organismes sont hérités de la mère lors de l’accouchement, le reste est acquis pendant la vie et est influencé par notre style de vie et principalement l’alimentation.

Comment le microbiote intestinal est- il bénéfique?

  1. Il nous aide à digérer la nourriture, surtout certains types de fibres, qui  fournissent à peu près 5% de notre énergie nécessaire. Il nous aide à absorber les antioxydants bénéfiques présents dans les fruits et les légumes.
  2. Il agit comme une barrière contre l’infection, formant une barrière bloquant  l’entrée de micro-organismes potentiellement néfastes.
  3. Il aide au développement correct du système immunitaire chez le nouveau-né et l’enfant et le système immunitaire pour le reste de la vie

Comment  votre intestin peut- il interagir avec votre  thyroïde?

Généralement, la muqueuse intestinale contient environ 50 % des cellules du système immunitaire. Suite à L’interaction entre l’épithélium intestinal, les cellules immunitaires et le microbiote intestinal sain, des protéines sont sécrétées. Celles-ci préservent la balance entre les cellules immunitaires régulatrices et les cellules pro-inflammatoires.

En cas de dysbiose c.a.d quand le microbiote est sous-optimal, la balance entre les cellules régulatrices et pro-inflammatoires est perdue. Chez un individu avec une prédisposition génétique, en cas de dysbiose les cellules immunitaires peuvent réagir contre le tissu sain entraînant le développement de conditions auto-immunes comme par exemple la maladie de Basedow.

Qu’est- ce que les probiotiques et comment peuvent- ils aider?

Les probiotiques sont les bactéries les plus gentilles dans l’intestin normal. Augmenter leur apport peut non seulement influencer l’activité intestinale mais aussi les réactions immunes.